Синдром «сливового живота»: врачи вернули детство пациенту с редким врожденным пороком
Врачи Клиники «Белоостров» провели хирургическое лечение 12-летнему ребенку с редким синдромом «сливового живота». Из-за тяжести патологии и многочисленных предшествующих вмешательств он был вынужден постоянно находиться дома под присмотром родителей. У пациента было затрудненное мочеиспускание: моча выделялась только по специальным установленным в почках трубкам. Сложнейшая многочасовая операция позволила восстановить отток мочи без применения постоянных дренажных систем.
Синдром «сливового живота» (Prune belly syndrome) — это врожденный порок развития, который характеризуется недоразвитием мышц передней брюшной стенки, крипторхизмом (неопущением яичек) и патологией со стороны органов мочевыводящей системы.
До обращения в «медицинский город» юный пациент перенес более 10 операций в России и за рубежом. Они помогли скорректировать часть патологических изменений, однако главную задачу — реконструкцию мочевых путей для восстановления нормального оттока мочи — решить не удалось. Кроме того, многочисленные хирургические вмешательства привели к нарушению работы мочевого пузыря и хронической почечной недостаточности, в результате чего у ребенка осталась только одна действующая почка. Также у него была выявлена протяженная рубцовая стриктура (сужение просвета) мочеточника.
Последние 10 месяцев мальчику приходилось отводить мочу из организма с помощью гибкой дренажной трубки (нефростомы), один конец которой был установлен в почке, а второй выходил наружу. Пациент и его семья находились в отчаянии: из-за невозможности ходить в туалет обычным способом ребенок не мог посещать школу и видеться с друзьями. В других медицинских учреждениях ему не смогли оказать необходимую помощь.
После осмотра пациента, изучения его анамнеза и проведения рентген-урологического исследования врачи Клиники высоких технологий «Белоостров» приняли решение выполнить расширяющую илеоцистопластику — увеличение объема мочевого пузыря за счет фрагмента тонкой кишки — и реконструкцию мочеточника с последующим соединением его со сформированным резервуаром (увеличенным мочевым пузырем). Оперативное лечение провел Илья Маркович Каганцов, руководитель педиатрической службы, детский уролог-андролог, хирург, д.м.н., доцент.
«Важно было не только подобрать удобный вариант отведения мочи, но и сделать так, чтобы функция почки прекратила ухудшаться. И у нас это получилось. Мальчику больше не придется мучаться с торчащей из почки наружу трубкой — постоянных дренажей у него больше нет. При походе в туалет ему достаточно использовать специальный одноразовый катетер, который выбрасывается сразу после применения»
отметил И.М. Каганцов.
Пациента выписали через две недели после операции, он находится на амбулаторном наблюдении у специалистов Клиники «Белоостров». Уже сейчас ребенок может вернуться к полноценной жизни, не испытывая дискомфорта при нахождении в социуме.